Связаться с Беляевым А.Ю.
Предпочтительной формой общения являются Telegram и WhatsApp, а также обращение через форму сайта. Ввиду высокой загруженности нет возможности отвечать на телефонные звонки
Анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома (аРХА) grade III
Относительно новая нозологическая единица в нейроонкологии, включенная в классификацию опухолей мозга WHO classification of CNS tumours в 2016 году при очередном ее пересмотре (актуальный вариант). Это не означает, что ранее этой опухоли не было. Дело в том, что она встречается очень редко (к настоящему времени описано не более 100 подобных опухолей, суммарно как первично развывшихся, так и возникших в результате озлокачествления плеоморфной ксантоастроцитомы (РХА) grade II). Эти случаи регистрировались морфологами как «плеоморфная ксантоастроцитома с анапластическими чертами» или в схожей формулировке. Мне удалось собрать и проанализировать наибольшую мировую серию пациентов с аРХА (более 40 наблюдений).
Клиническая симптоматика анапластической плеоморфной ксантоастроцитомы
Манифестация аРХА зависит от локализации опухоли и природы ее возникновения. Если речь идет о малигнизации (озлокачествлении) имеющейся РХА, то обычно эти опухоли проявляются симптоматической эпилепсией. В случае первично возникшей аРХА, неврологический дефицит проявляется «выпадением» той функции, в представительстве которой локализуется опухоль и зона ее перифокального отека – двигательной, чувствительной, речевой, зрительной.
Общим для каждого из этих вариантов является общемозговая симптоматика – головная боль с возможной тошнотой и рвотой на высоте боли.
Общим для каждого из этих вариантов является общемозговая симптоматика – головная боль с возможной тошнотой и рвотой на высоте боли.
Диагностика анапластической плеоморфной ксантоастроцитомы
Наиболее информативным методом диагностики аРХА является МРТ головного мозга с контрастным усилением.
Анализ всех доступных снимков совместно с моими коллегами нейрорентгенологами позволил установить, что аРХА не имеет каких-либо специфических признаков при МРТ и ПЭТ-исследовании и не отличима по данным нейровизуализации от других злокачественных глиом (напр., анапластическая астроцитома или глиобластома). Это опухоль, которая примерно в 40% случаев имеет кистозный компонент; солидная ее часть интенсивно накапливает контрастный препарат. Опухоль окружена зоной перифокального отека.
Анализ всех доступных снимков совместно с моими коллегами нейрорентгенологами позволил установить, что аРХА не имеет каких-либо специфических признаков при МРТ и ПЭТ-исследовании и не отличима по данным нейровизуализации от других злокачественных глиом (напр., анапластическая астроцитома или глиобластома). Это опухоль, которая примерно в 40% случаев имеет кистозный компонент; солидная ее часть интенсивно накапливает контрастный препарат. Опухоль окружена зоной перифокального отека.
Морфо-генетическая диагностика анапластической плеоморфной ксантоастроцитомы
выявляет картину злокачественной глиомы, состоящей из клеток с плеоморфными ядрами и многоядерных гигантских клеток.
Важной особенностью этих опухолей является наличие более чем в половине случаев мутации BRAF V600E, которая определяет возможность проведения таргетной терапии.
Важной особенностью этих опухолей является наличие более чем в половине случаев мутации BRAF V600E, которая определяет возможность проведения таргетной терапии.
Лечение анапластической плеоморфной ксантоастроцитомы
Хирургическое лечение
Основной целью операции является максимально радикальное удаление опухоли, которое не приведет к возникновению нового/усугублению имеющегося неврологического дефицита. Для этой цели используются различные методики, например, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг или операции с пробуждением пациента.
Операция служит цели уменьшения объема опухоли (в идеале – тотального удаления) для оптимизации и повышения эффективности дальнейшей адъювантной (лучевой и химиотерапии).
В большинстве случаев операция не сопровождается кровотечением; ткань опухоли обычно мягкая и при ее локализации вне функционально значимой зоны хирургическое вмешательство не сопряжено со значительными трудностями.
Полученная ткань опухоли подвергается морфо-генетическому исследованию, на основании которого устанавливается диагноз аРХА и ее принадлежность к группе BRAF-позитивных или негативных опухолей.
Операция служит цели уменьшения объема опухоли (в идеале – тотального удаления) для оптимизации и повышения эффективности дальнейшей адъювантной (лучевой и химиотерапии).
В большинстве случаев операция не сопровождается кровотечением; ткань опухоли обычно мягкая и при ее локализации вне функционально значимой зоны хирургическое вмешательство не сопряжено со значительными трудностями.
Полученная ткань опухоли подвергается морфо-генетическому исследованию, на основании которого устанавливается диагноз аРХА и ее принадлежность к группе BRAF-позитивных или негативных опухолей.
Адъювантная терапия
Поскольку мировой опыт в лечении пациентов с аРХА невелик и ограничивается примерно сотней случаев (согласно опубликованным данным), в настоящее время не существует утвержденного протокола ведения таких больных.
Послеоперационное лечение проводится по схеме, принятой для злокачественных глиом grade IV: комбинированная химиолучевая терапия (лучевое лечение в дозе 54-60 Гр за 30 сеансов + химиотерапия темозоломидом с последующей сменой на бевацизумаб или препараты другого действия).
В группе BRAF-позитивных пациентов также возможно проведение таргетной терапии (напр., вемурафениб), результаты лечения в этой группе больных более благоприятные.
Послеоперационное лечение проводится по схеме, принятой для злокачественных глиом grade IV: комбинированная химиолучевая терапия (лучевое лечение в дозе 54-60 Гр за 30 сеансов + химиотерапия темозоломидом с последующей сменой на бевацизумаб или препараты другого действия).
В группе BRAF-позитивных пациентов также возможно проведение таргетной терапии (напр., вемурафениб), результаты лечения в этой группе больных более благоприятные.
Клинические случаи лечения анапластической плеоморфной ксантоастроцитомы из практики Беляева А.Ю.:
Клинический случай №1
Клинический случай №2
Клинический случай №3
Пациентка 32 лет в течение месяца отмечает появления головной боли, сопровождающейся тошнотой и головокружением. Консультирована неврологом, направлена на МРТ, при которой выявлена внутримозговая опухоль правой заднелобной области, накапливающая контрастное вещество, с выраженным перифокальным отеком.
Пациентке проведена операция – микрохирургическое удаление опухоли правой лобной доли с использованием интраоперационного нейрофизиологического мониторинга.
Гистологический диагноз - морфологическая картина и иммунофенотип в большей степени соответствуют анапластической плеоморфной ксантоастроцитоме, WHO Grade III.
Молекулярно-генетическое исследование мутационного статуса методом ПЦР в режиме реального времени мутации гена BRAF V600E не выявлено.
При контрольной СКТ данных за остатки опухоли/послеоперационные осложнения не получено.
Гистологический диагноз - морфологическая картина и иммунофенотип в большей степени соответствуют анапластической плеоморфной ксантоастроцитоме, WHO Grade III.
Молекулярно-генетическое исследование мутационного статуса методом ПЦР в режиме реального времени мутации гена BRAF V600E не выявлено.
При контрольной СКТ данных за остатки опухоли/послеоперационные осложнения не получено.
В послеоперационном периоде отмечается появление легкой асимметрии лица за счет левой его половины, практически полностью регрессировавшее к моменту выписки из стационара на 6 сутки.
При контрольной МРТ с контрастным усилением через 2 месяца данных за остатки опухолевой ткани не получено.
При контрольной МРТ с контрастным усилением через 2 месяца данных за остатки опухолевой ткани не получено.
Пациентка 31 года, приступы утраты сознания с частотой около 2 раз в месяц беспокоят в течение 1,5 лет.
При МРТ выявлена опухоль левой височной доли с небольшим кистозным компонентом.
При МРТ выявлена опухоль левой височной доли с небольшим кистозным компонентом.
В динамике отмечается значительное увеличение размеров кистозной порции.
Пациентке проведена операция – микрохирургическое удаление внутримозговой опухоли левой височной доли
Гистологический диагноз – анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома WHO grade III, BRAF-позитивная.
В послеоперационном периоде появления неврологического дефицита не отмечено.
При контрольной СКТ данных за остатки опухолевой ткани/ послеоперационные осложнения не получено.
Пациентка выписана на 7 сутки после операции.
В послеоперационном периоде проводилась лучевая, химиотерапия и таргетная терапия.
Гистологический диагноз – анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома WHO grade III, BRAF-позитивная.
В послеоперационном периоде появления неврологического дефицита не отмечено.
При контрольной СКТ данных за остатки опухолевой ткани/ послеоперационные осложнения не получено.
Пациентка выписана на 7 сутки после операции.
В послеоперационном периоде проводилась лучевая, химиотерапия и таргетная терапия.
Пациент 38 лет дважды оперирован по месту жительства по поводу опухоли правой теменно-затылочной области, выполнена резекционная трепанация черепа (гистологический диагноз – SEGA – субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома). Вторая операция осложнилась развитием раневой ликвореи и менингита. Дефект черепа не закрыт. Адъювантная терапия не проводилась. При контрольной МРТ картина рецидива опухоли с крупным кистозным и солидным компонентом.
Проведена операция - микрохирургическое удаление опухоли правой теменно-затылочной области с использованием нейрофизиологического мониторинга
Послеоперационный период протекал без осложнений. При контрольной СКТ картина радикального удаления опухоли.
Послеоперационный период протекал без осложнений. При контрольной СКТ картина радикального удаления опухоли.
Гистологический диагноз - морфологическая картина, иммунофенотип и данные молекулярно-генетического исследования в большей степени соответствуют анапластической плеоморфной ксантоастроцитоме, WHO Grade III, BRAF-мутантной. Рекомендуется предоставить препараты от первых операций.
В препаратах от предыдущих операций идентичная преимущественно веретеноклеточная опухоль с участками выраженного полиморфизма ядер и клеток. Проведено сравнение препаратов предыдущих операций с препаратами от настоящего вмешательства - картина опухолей идентична и соответствует анапластической плеоморфной ксантоастроцитоме.
Пациент после выписки направлен на проведение адъювантной терапии (в т.ч. тартегтной терапии).
В препаратах от предыдущих операций идентичная преимущественно веретеноклеточная опухоль с участками выраженного полиморфизма ядер и клеток. Проведено сравнение препаратов предыдущих операций с препаратами от настоящего вмешательства - картина опухолей идентична и соответствует анапластической плеоморфной ксантоастроцитоме.
Пациент после выписки направлен на проведение адъювантной терапии (в т.ч. тартегтной терапии).
Онлайн-консультация нейрохирурга Беляева А.Ю.
Вы можете заполнить форму на сайте и получить консультацию нейрохирурга онлайн