Связаться с Беляевым А.Ю.
Предпочтительной формой общения являются Telegram и WhatsApp, а также обращение через форму сайта. Ввиду высокой загруженности нет возможности отвечать на телефонные звонки
Плеоморфная ксантоастроцитома
Доброкачественная опухоль, преимущественно больших полушарий мозга, часто с вовлечением его оболочек
- основные ее симптомы – головная боль и эпилептические приступы
- оптимальный метод лечения – радикальное удаление опухоли. Лучевая и химиотерапия не показали статистически достоверных результатов в улучшении прогноза лечения, однако могут быть назначены в случаях рецидива или неполного удаления ТОЛЬКО решением консилиума врачей
- оптимальный метод лечения – радикальное удаление опухоли. Лучевая и химиотерапия не показали статистически достоверных результатов в улучшении прогноза лечения, однако могут быть назначены в случаях рецидива или неполного удаления ТОЛЬКО решением консилиума врачей
Что такое плеоморфная ксантоастроцитома?
Плеоморфная ксантоастроцитома – редкая доброкачественная (grade II) опухоль центральной нервной системы. Она может локализоваться во всех отделах ЦНС, но наиболее часто обнаруживается в височной доле; при этом инфратенториально (в мозжечке и стволе мозга) она встречается крайне редко – лишь в 8% случаев. В четверти случаев имеет кистозный компонент.
Средний возраст, в котором диагностируется плеоморфная ксантоастроцитома (РХА) – 20 лет. В половине случаев пациенты отмечают головную боль как первый симптом заболевания, еще почти в 30% опухоль манифестирует эпилептическим синдромом.
Средний возраст, в котором диагностируется плеоморфная ксантоастроцитома (РХА) – 20 лет. В половине случаев пациенты отмечают головную боль как первый симптом заболевания, еще почти в 30% опухоль манифестирует эпилептическим синдромом.
Диагностика плеоморфной ксантоастроцитомы
Оптимальным методом диагностики является МРТ головного мозга с контрастным усилением: плохо дифференцируемый узел опухоли в стандартных режимах МРТ (T1WI и T2WI) ввиду его изоинтенсивности мозговой ткани активно накапливает контрастный препарат при введении.
Вследствие активного контрастирования и частого вовлечения оболочек мозга, бескисктозные РХА часто могут быть приняты за менингиомы.
Гистологическая и молекулярно-генетическая диагностика: с учетом крайней редкости встречаемости РХА (около 1% от всех астроцитом), исследование биопсии опухоли предпочтительно выполнять в референсных центрах. Зачастую диагноз может быть установлен неверно (чаще всего выставляется более злокачественная форма другой опухоли – анапластическая астроцитома, хотя возможен ряд других неточных диагнозов).
РХА в 70% случаев характеризуется наличием мутации BRAF V600E, что позволяет уточнить диагноз (в тех лабораториях, где подобные исследования проводятся).
Вследствие активного контрастирования и частого вовлечения оболочек мозга, бескисктозные РХА часто могут быть приняты за менингиомы.
Гистологическая и молекулярно-генетическая диагностика: с учетом крайней редкости встречаемости РХА (около 1% от всех астроцитом), исследование биопсии опухоли предпочтительно выполнять в референсных центрах. Зачастую диагноз может быть установлен неверно (чаще всего выставляется более злокачественная форма другой опухоли – анапластическая астроцитома, хотя возможен ряд других неточных диагнозов).
РХА в 70% случаев характеризуется наличием мутации BRAF V600E, что позволяет уточнить диагноз (в тех лабораториях, где подобные исследования проводятся).
Виды лечения плеоморфной ксантоастроцитомы
Хирургическое лечение
Как и для других доброкачественных опухолей, оптимальной тактикой является радикальное удаление опухоли. Этот вариант не всегда возможен, если опухоль расположена вблизи функционально значимых зон мозга или прорастает их. Ряд исследований однозначно показал существенно более высокие результаты лечения у пациентов после радикального удаления опухоли.
Лучевая терапия
Проводится в случае рецидива при частично удаленной опухоли. При этом статистически достоверного влияния на продолжительность жизни данный вид лечения не продемонстрировал.
Химиотерапия
Проводилась незначительному количеству пациентов с РХА. Редкость встречаемости данной патологии не позволяется провести мультицентровое исследование эффективности применения химиотерапевтических агентов. Следует отметить, что на основании ограниченного объема данных, химиотерапия, как и лучевая терапия, не показала влияния на прогноз лечения в группе пациентов с РХА.
Плеоморфная ксантоастроцитома обладает потенциалом к малигнизации – переходу в более злокачественную форму – анапластическую плеоморфную ксантоастроцитому (аРХА). Частота подобной трансформации установлена неточно ввиду крайне редкой встречаемости этих опухолей, но, по данным отдельных работ, может достигать 20%.
аРХА более злокачественная форма опухоли и ее лечение обычно включает лучевую, химиотерапию и (при наличии мутации BRAF V600E) ингибиторы BRAF, например вемурафениб или дабрафениб. Возможность применения этих препаратов у пациентов с РХА должна обсуждаться индивидуально с лечащим врачом (химиотерапевтом/онологом).
Плеоморфная ксантоастроцитома обладает потенциалом к малигнизации – переходу в более злокачественную форму – анапластическую плеоморфную ксантоастроцитому (аРХА). Частота подобной трансформации установлена неточно ввиду крайне редкой встречаемости этих опухолей, но, по данным отдельных работ, может достигать 20%.
аРХА более злокачественная форма опухоли и ее лечение обычно включает лучевую, химиотерапию и (при наличии мутации BRAF V600E) ингибиторы BRAF, например вемурафениб или дабрафениб. Возможность применения этих препаратов у пациентов с РХА должна обсуждаться индивидуально с лечащим врачом (химиотерапевтом/онологом).
ВАЖНО! Несмотря на доброкачественный характер плеоморфной ксантоастроцитомы, крайне важно продолжать активное наблюдение после хирургического лечения, регулярно выполняя контрольные МР-исследования. Решение о проведении адъювантной терапии, ее сроках и видах должно приниматься исключительно на консилиуме в составе нейрохирурга, радиолога и химиотерапевта (онколога).
Клинические случаи лечения плеоморфной ксантоастроцитомы из практики Беляева А.Ю.:
Клинический случай №1
Клинический случай №2
Пациент 20 лет дважды перенес эпилептический приступ – за 2 из 6 месяцев до консультации. По рекомендации невролога после второго приступа выполнил МРТ головного мозга, при которой выявлена внутримозговая опухоль левой лобной доли.
Проведена операция – радикальное удаление опухоли. Гистологический диагноз – плеоморфная ксантоастроцитома. Контрольная СКТ головного мозга не выявила остатков опухоли/послеоперационных осложнений.
Пациент выписан на 5 сутки после операции без неврологического дефицита.
Пациент выписан на 5 сутки после операции без неврологического дефицита.
Пациентка 45 лет. Начало заболевания 9 месяцев назад в виде первично-генерализованного приступа. За медицинской помощью не обращалась. Повторный приступ 10 дней назад. Консультирована неврологом, направлена на МРТ, при которой выявлена внутримозговая опухоль левой височной доли с перифокальным отеком
Проведена операция - микрохирургическое удаление опухоли левой височной доли с УЗ-сканированием.
В послеоперационном периоде появления неврологического дефицита отмечено не было.
При контрольной СКТ данных за остатки опухолевой ткани/послеоперационные осложнения не получено.
Гистологический диагноз: плеоморфная ксантоастроцитома, WHO Grade II без мутаций генов IDH1/2, BRAF, H3F3A, TERT и без амплификации EGFR.
Пациентка выписана на 3 сутки после операции.
В послеоперационном периоде появления неврологического дефицита отмечено не было.
При контрольной СКТ данных за остатки опухолевой ткани/послеоперационные осложнения не получено.
Гистологический диагноз: плеоморфная ксантоастроцитома, WHO Grade II без мутаций генов IDH1/2, BRAF, H3F3A, TERT и без амплификации EGFR.
Пациентка выписана на 3 сутки после операции.
Онлайн-консультация нейрохирурга Беляева А.Ю.
Вы можете заполнить форму на сайте и получить консультацию нейрохирурга онлайн