Связаться с Беляевым А.Ю.
Предпочтительной формой общения являются Telegram и WhatsApp, а также обращение через форму сайта. Ввиду высокой загруженности нет возможности отвечать на телефонные звонки
Пилоидная астроцитома у взрослых
Доброкачественная опухоль, однако ее биологическое поведение у взрослых пациентов несколько более агрессивное, чем у детей
- оптимальный вариант лечения – радикальное удаление в случае расположения опухоли вне функционально значимых зон
- ввиду редкости этой патологии у взрослых, нет единого протокола адъювантной терапии. Однако начинать ее непосредственно после операции необоснованно (нужно проводить активное наблюдение с регулярными контрольными МР-исследованиями)
- решение о сроке и видах лечения после операции должно приниматься исключительно на специализированном консилиуме
- ввиду редкости этой патологии у взрослых, нет единого протокола адъювантной терапии. Однако начинать ее непосредственно после операции необоснованно (нужно проводить активное наблюдение с регулярными контрольными МР-исследованиями)
- решение о сроке и видах лечения после операции должно приниматься исключительно на специализированном консилиуме
Что такое пилоидная астроцитома?
Пилоидная астроцитома – доброкачественная опухоль головного и спинного мозга (WHO grade I). Цитируемая выживаемость в большинстве научных источников едва ли не самая высокая среди всех первичных новообразований центральной нервной системы – более 95% переживают 10-летний период наблюдения. Тем не менее, следует помнить, что указанные цифры справедливы для детской популяции больных – у взрослых пациентов течение заболевания имеет свои особенности.
Пилоидная астроцитома (ПА) может локализоваться в любом отделе ЦНС; чаще она встречается в мозжечке, а у пациентов с нейрофиброматозом I типа – в зрительных путях (зрительных нервах, хиазме, трактах). Это самая частая первичная опухоль ЦНС в популяции детей 5-14 лет; у взрослых пациентов она встречается существенно реже. Средний возраст диагноза ПА у взрослого – около 30 лет, в 70% случаев это пациенты 18-39 лет; крайне редко подобные опухоли диагностируются после 60 лет.
Ключевым отличием биологического поведения ПА у детей и взрослых является более агрессивный характер течения заболевания во взрослой популяции: частота рецидива заболевания после хирургического лечения составляет не менее 30% (по данным нескольких исследований).
Такие показатели определяют и конечный результат лечения – 5-летняя выживаемость в группе взрослых пациентов составляет 87%. Следует помнить, что ПА, хотя и достаточно редко, могут малигнизироваться (озлокачествляться), переходя в анапластическую пилоидную астроцитому (аПА). Это достаточно нечастое событие и корректность диагноза аПА активно обсуждается в настоящее время.
Клинические проявления разнообразны и зависят от локализации опухоли.
Пилоидная астроцитома (ПА) может локализоваться в любом отделе ЦНС; чаще она встречается в мозжечке, а у пациентов с нейрофиброматозом I типа – в зрительных путях (зрительных нервах, хиазме, трактах). Это самая частая первичная опухоль ЦНС в популяции детей 5-14 лет; у взрослых пациентов она встречается существенно реже. Средний возраст диагноза ПА у взрослого – около 30 лет, в 70% случаев это пациенты 18-39 лет; крайне редко подобные опухоли диагностируются после 60 лет.
Ключевым отличием биологического поведения ПА у детей и взрослых является более агрессивный характер течения заболевания во взрослой популяции: частота рецидива заболевания после хирургического лечения составляет не менее 30% (по данным нескольких исследований).
Такие показатели определяют и конечный результат лечения – 5-летняя выживаемость в группе взрослых пациентов составляет 87%. Следует помнить, что ПА, хотя и достаточно редко, могут малигнизироваться (озлокачествляться), переходя в анапластическую пилоидную астроцитому (аПА). Это достаточно нечастое событие и корректность диагноза аПА активно обсуждается в настоящее время.
Клинические проявления разнообразны и зависят от локализации опухоли.
Диагностика пилоидной астроцитомы
Наиболее информативным методом является МРТ головного мозга с контрастным усилением. Опухоль достаточно часто имеет кистозный компонент и солидную часть, интенсивно и гомогенно накапливающую контрастный препарат. В редких случаях ПА выглядит как новообразование с неконтрастируемой (некротической) центральной частью. Следует отметить отсутствие или невыраженность перифокального отека.
У детей ПА чаще локализуется в мозжечке и стволе мозга, в то время как у взрослых – в больших полушариях.
Гистологическая и молекулярная диагностика: при исследовании материала биопсии опухоли вне референсного центра существует риск «гипердиагностики», то есть установления диагноза более злокачественной опухоли с последующим назначением агрессивной химиолучевой терапии. Сама гистологическая картина в случае ПА не всегда достаточна для установления корректного диагноза: необходимо проведение молекулярно-генетических исследований и сопоставление с клинической картиной, данными МРТ и интраоперационными находками.
Мутации IDH1/2 в пилоидной астроцитоме практически не встречаются (что позволяет на молекулярно-генетическом уровне проводить дифференциальный диагноз с диффузными глиомами); мутация BRAF V600Eвстречается достаточно редко, однако при этом BRAF-KIAA fusion регистрируется в 20% случаев ПА у взрослых пациентов.
У детей ПА чаще локализуется в мозжечке и стволе мозга, в то время как у взрослых – в больших полушариях.
Гистологическая и молекулярная диагностика: при исследовании материала биопсии опухоли вне референсного центра существует риск «гипердиагностики», то есть установления диагноза более злокачественной опухоли с последующим назначением агрессивной химиолучевой терапии. Сама гистологическая картина в случае ПА не всегда достаточна для установления корректного диагноза: необходимо проведение молекулярно-генетических исследований и сопоставление с клинической картиной, данными МРТ и интраоперационными находками.
Мутации IDH1/2 в пилоидной астроцитоме практически не встречаются (что позволяет на молекулярно-генетическом уровне проводить дифференциальный диагноз с диффузными глиомами); мутация BRAF V600Eвстречается достаточно редко, однако при этом BRAF-KIAA fusion регистрируется в 20% случаев ПА у взрослых пациентов.
Виды лечения пилоидной астроцитомы
Хирургическое лечение
Как в случае любой доброкачественной опухоли, оптимальным методом ее лечения является радикальное удаление (причем в случае накопления стенками кистозной порции опухоли контрастного препарата, стенки кисты также должны быть иссечены). В ряде исследований показано двукратное увеличение безрецидивного периода при радикальном удалении ПА в сравнении с группой с парциальной ее резекцией.
Следует отметить, что радикальное удаление опухоли возможно не всегда и определяется ее локализацией относительно функционально значимых зон мозга.
С учетом относительной редкости рассматриваемой патологии среди взрослых пациентов, не существует однозначных протоколов ее лечения. В связи с этим специалистами в области лечения ПА не рекомендуется начинать адъювантное лечение непосредственно после хирургического вмешательства. Целесообразно продолжать активное наблюдение, выполняя серийные контрольные МРТ, до появления рецидива (в случае его возникновения). МРТ следует выполнять каждые 6 месяцев в течение 3-5 лет, затем (в случае отсутствия рецидива) как минимум ежегодно.
Следует отметить, что радикальное удаление опухоли возможно не всегда и определяется ее локализацией относительно функционально значимых зон мозга.
С учетом относительной редкости рассматриваемой патологии среди взрослых пациентов, не существует однозначных протоколов ее лечения. В связи с этим специалистами в области лечения ПА не рекомендуется начинать адъювантное лечение непосредственно после хирургического вмешательства. Целесообразно продолжать активное наблюдение, выполняя серийные контрольные МРТ, до появления рецидива (в случае его возникновения). МРТ следует выполнять каждые 6 месяцев в течение 3-5 лет, затем (в случае отсутствия рецидива) как минимум ежегодно.
Лучевая терапия
Влияние лучевой терапии на биологическое поведение ПА не до конца изучено. Ряд исследований продемонстрировали отрицательную взаимосвязь между лучевой терапией и продолжительностью жизни пациента. Однако при тщательном анализе этих научных работ становится очевидной существенная неоднородность сравниваемых групп больных по локализации и размерам опухолей. В настоящее время в случае рецидива опухоли рекомендуется рассмотреть вариант повторного ее удаления и лишь в случае нерезектабельных рецидивов прибегнуть к лучевой терапии.
Химиотерапия
Темозоломид и препараты платины используются в педиатрической практике с целью отсрочить проведение лучевой терапии (поскольку на определенных сроках этот вид лечения может существенно влиять на развитие ЦНС ребенка).
Убедительных результатов исследований о пользе применения этих агентов у взрослых пациентов и протоколов лечения в настоящее время не существует.
Убедительных результатов исследований о пользе применения этих агентов у взрослых пациентов и протоколов лечения в настоящее время не существует.
Таргетная терапия
С учетом низкой выявляемости мутации BRAF V600E в пилоидных астроцитомах (по разным исследованиям, около 9%), использование таргетных препаратов, таких как вемурафениб, обосновано лишь в небольшой группе пациентов.
ВАЖНО! Несмотря на доброкачественный характер пилоидной астроцитомы, крайне важно продолжать активное наблюдение после хирургического лечения, регулярно выполняя контрольные МР-исследования. Решение о проведении адъювантной терапии, ее сроках и видах должно приниматься исключительно на консилиуме в составе нейрохирурга, радиолога и химиотерапевта (онколога).
Клинические случаи лечения пилоидной астроцитомы из практики Беляева А.Ю.:
Клинический случай №1
Клинический случай №2
Клинический случай №3
Пациентка 43 лет, 10 лет назад в связи с регулярными приступами головной боли по рекомендации невролога выполнила МРТ головного мозга, при которой была выявлена опухоль правой теменной доли кистозно-солидного строения. После беременности и родов повторно выполнила МРТ, отмечается увеличение размеров опухолевого узла.
Проведена операция радикального удаление опухоли, с целью минимизации диаметра трепанационного окна использовалась нейронавигационная система. Гистологический диагноз пилоидная астроцитома. Пациентка выписана на 4 сутки без появления неврологического дефицита.
При контрольных исследованиях признаков рецидива опухоли нет.
При контрольных исследованиях признаков рецидива опухоли нет.
Пациент 26 лет, впервые отметил приступы головной боли во время службы в Вооруженных Силах, позднее частота и интенсивность приступов стала нарастать, присоединилась тошнота и рвота. Консультирован неврологом, направлен на МРТ, при которой выявлена крупная кистозная опухоль левой гемисферы мозжечка.
Проведена операция радикального удаления опухоли.
Гистологический диагноз пилоидная астроцитома. Пациент выписан на 7 сутки без появления неврологического дефицита.
При контрольных исследованиях признаков рецидива опухоли нет.
Гистологический диагноз пилоидная астроцитома. Пациент выписан на 7 сутки без появления неврологического дефицита.
При контрольных исследованиях признаков рецидива опухоли нет.
Пациент 31 года в течение 8 месяцев отмечает головную боль, головокружения. Консультирован офтальмологом, выявлены признаки внутричерепной гипертензии. Направлен на МРТ головного мозга, при которой выявлена крупная кистозная внутримозговая опухоль правой височной доли.
Проведена операция радикального удаления опухоли.
Гистологический диагноз пилоидная астроцитома. Пациент выписан на 4 сутки без появления неврологического дефицита.
Гистологический диагноз пилоидная астроцитома. Пациент выписан на 4 сутки без появления неврологического дефицита.
Онлайн-консультация нейрохирурга Беляева А.Ю.
Вы можете заполнить форму на сайте и получить консультацию нейрохирурга онлайн