Опухоли IV желудочка

Опухоли IV желудочка – гетерогенная по гистологической природе группа новообразований, объединённая локализацией и клиническими проявлениями.
Основные гистологические подтипы – эпендимома, субэпендимома, анапластическая эпендимома, астроцитома, хориоидпапиллома и хориоидкарцинома, метастазы, медуллобластома, менингиома (редко), дермоид и эпидермоид и некоторые другие.

Клинические проявления опухоли IV желудочка

Основными проявлениями опухолей IV желудочка являются головная боль, нарушение статики и походки, тошнота, рвота, диплопия и дизартрия. Эти симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления, раздражением структур ствола головного мозга и поражением (прорастанием или компрессией) мозжечка.

Диагностика опухоли IV желудочка

Как и для всех опухолей головного мозга, «золотым стандартом» диагностики является МРТ с контрастным усилением. Все эти опухоли, за исключением дермоида и эпидермоида, которые легко узнаваемы, а также субэпендимомы, накапливают контрастный препарат.

Компьютерная томография (КТ) обычно выполняется при резком ухудшении состояния пациента на фоне выраженной внутричерепной гипертензии по срочным показаниям и имеет оринтировочное значение. После стабилизации состояния пациента необходимо выполнить МРТ для детальной оценки опухоли, предположения ее гистологической природы и планирования хирургической тактики.

Немаловажным аспектом КТ/МРТ исследований является оценка размеров всей желудочковой системы. Дело в том, что IV желудочек является самым каудальным (конечным) ее отделом и обтурация опухолью его просвета приводит к нарушению ликвороциркуляции. Иными словами, ликвор продолжает вырабатываться сосудистыми сплетениями головного мозга, а поскольку его эвакуация нарушена опухолью, размеры желудочковой системы увеличиваются (развивается окклюзионная гидроцефалия).
Это достаточно грозное состояние, которое может приводить к смерти в течение очень короткого времени.

Лечение опухоли IV желудочка

Хирургическое лечение
Следует сказать, что удаление опухоли IV желудочка – нетривиальная задача ввиду сложной локализации, обилия критически важных анатомических структур, окружающих опухоль, а также по причине относительной редкости образований этой локализации у взрослых и не всегда достаточным опытом нейрохирурга.
Отчасти по этой причине (а также в связи недостаточной укомплектованностью ряда клиник необходимым оборудованием, специалистами смежных специальностей) в некоторых случаях при выявлении опухоли IVжелудочка, осложненной выраженной окклюзионной гидроцефалией по месту жительства первым этапом, выполняется ликворошунтирующая операция, а затем пациент переводится в специализированный стационар для удаления опухоли.
Удаление опухоли производится в положении пациента лежа на животе или сидя (редко). Разрез кожи и мягких тканей в шейно-затылочной области по средней линии. Трепанация затылочной кости при необходимости дополнятся резекций дужки I шейного позвонка.
Методика доступа к опухоли через червь мозжечка связана с развитием грубых расстройств статики и походки (а у детей и с речевыми расстройствами в виде мутизма), поэтому практически не применяется.
Риск операции при удалении опухолей IV желудочка обусловлен еще и возможностью повреждения структур его дна, где сконцентрированы ядра черепно-мозговых нервов, а также крупных артерий (чаще задне-нижнимозжечковых), нередко проходящих в строме опухоли.
С целью сохранности стволовых структур (ядер дна IV желудочка) эти операции проводятся с использованием интраоперационного нейрофизиологического мониторинга. Однако даже его применение часто не позволяет радикально удалить опухоль этой локализации в случае грубой инфильтрации (прорастании) структур дна IVжелудочка.
Адъювантная терапия
Дальнейшее лечение зависит от гистологической природы опухоли и степени радикальности ее удаления.
В ряде случаев, например, при тотальном удалении субэпендимомы, дальнейшее лечение не требуется.
И наоборот, после удаления анапластической эпендимомы следует выполнить МРТ головного и спинного мозга для выявления возможных drop-метастазов и планирования лучевого лечения.
Более подробно о тактике послеоперационного лечения для каждой можно узнать из соответствующих статей сайта.

Клинические случаи лечения опухолей IV желудочка из практики Беляева А.Ю.:

Клинический случай №1
Клинический случай №2
Клинический случай №3
Мужчина 32 лет, начало заболевания около 3 лет назад в виде появления приступов головной боли. За медицинской помощью не обращался. Впервые МРТ головного мозга выполнил 4 месяца назад, выявлено объемное образование мозжечка кистозно-солидного строения, выраженная окклюзионная гидроцефалия.
МРТ признаки опухоли IV желудочка
Проведена операция - микрохирургическое удаление опухоли мозжечка
В послеоперационном периоде отмечается незначительное нарастание мозжечковой симптоматики в виде нарушений походки и скандированной речи.
При контрольной СКТ данных за остатки опухолевой ткани и/или послеоперационные осложнения нет, размеры желудочковой системы уменьшились.
Успешное хирургическое лечение опухоли IV желудочка
Результат гистологического исследования - Пилоидная астроцитома, WHO Grade I.
Пациент выписан под наблюдение невролога, дальнейшее лечение не требуется.
Женщина 38 лет, начало заболевания около 2 лет назад в виде появления головных болей. В течение 3 месяцев отмечает нарастание выраженности симптомов. Консультирована неврологом, направлена на МРТ, при которой выявлена больших размеров опухоль IV желудочка и краниовертебрального перехода.
Проведена операция - микрохирургическое удаление опухоли IV желудочка с нейрофизиологическим мониторингом ядер его дна
В послеоперационном периоде развития неврологического дефицита не отмечено.
При контрольной СКТ данных за остатки опухоли/послеоперационные осложнения нет.
Гистологический диагноз - субэпендимома, WHO Grade I.
Пациентка выписана на 3 сутки после операции под наблюдение невролога по месту жительства. Дальнейшее лечение не требуется.
Женщина 51 года, в течение длительного времени страдает головной болью. Ухудшение состояния около 1 года назад в виде присоединения тошноты и рвоты (нечастые приступы). Консультирована неврологом, направлена на МРТ, при которой выявлена опухоль 4 желудочка. Пациентка консультирована нейрохирургом, рекомендовано динамическое наблюдение, при котором отмечается увеличение размеров опухоли.
Проведена операция – микрохирургическое удаление опухоли IV желудочка с использованием нейрофизиологического мониторинга ядер его дна.
В послеоперационном периоде нарастания неврологической симптоматики не отмечено.
При контрольной СКТ данных за остатки опухолевой ткани и/или послеоперационные осложнения не получено.
Результат гистологического исследования - анапластическая эпендимома, WHO Grade III.
Пациентка выписана для проведения лучевой терапии.

Онлайн-консультация нейрохирурга Беляева А.Ю.

Вы можете заполнить форму на сайте и получить консультацию нейрохирурга онлайн