Связаться с Беляевым А.Ю.
Предпочтительной формой общения являются Telegram и WhatsApp, а также обращение через форму сайта. Ввиду высокой загруженности нет возможности отвечать на телефонные звонки
Гемангиобластома
Доброкачественная опухоль, однако ввиду зачастую множественного поражения ЦНС с вовлечением функционально значимых структур, способности к рецидивированию и возникновению новых очагов, эта опухоль может существенно влиять на неврологический статус и качество жизни пациентов.
Гемангиобластома (ГАБ) может изолированно поражать ЦНС (спорадические гемангиобластомы), либо быть частью синдрома von Hippel-Lindau с множественным характером поражения ЦНС и вовлечением других органов (сетчатка глаза, эндолимфатический мешок, формирование кист и опухолей (карцином) в почках, кист в поджелудочной железе, опухолей надпочечников (феохромацитома), а также с поражением придатков яичка). Именно поэтому очень важно в случае выявления опухоли в ЦНС пройти комплексное обследование с целью исключения поражения других органов и систем.
Синдром von Hippel-Lindau относительно частая патология, которая выявляется в одном случае на 36 000 живых новорожденных.
Основной причиной летального исхода у пациентов с синдромом von Hippel-Lindau является поражение ЦНС и опухоли почек (карцинома).
Опухоли ЦНС возникают у 60−80% пациентов с синдромом von Hippel-Lindau. Средний возраст манифестации заболевания — 33 года.
Синдром von Hippel-Lindau относительно частая патология, которая выявляется в одном случае на 36 000 живых новорожденных.
Основной причиной летального исхода у пациентов с синдромом von Hippel-Lindau является поражение ЦНС и опухоли почек (карцинома).
Опухоли ЦНС возникают у 60−80% пациентов с синдромом von Hippel-Lindau. Средний возраст манифестации заболевания — 33 года.
Клиническая симптоматика гемангиобластомы
Проявления гемангиобластом ЦНС зависит от их локализации, размеров и наличия перифокального отека.
При поражении мозжечка отмечается неустойчивость при ходьбе, снижение точности тонких движений.
Крупные кистозные опухоли, вызывающие окклюзию ликворных путей, могут приводить к возникновению симптомов внутричерепной гипертензии – головная боль, тошнота, рвота.
Гемангиобластомы ствола головного мозга и спинного мозга часто проявляются нарушение двигательной функции и чувствительными расстройствами.
Опухоли больших полушарий проявляются в виде выпадения той функции, в зоне иннервации которой они локализуются.
Установлено, что гемангиобластомы, вызывающие неврологический дефицит, растут в 10 раз быстрее бессимптомных опухолей. При этом рост их не имеет какой-либо (линейной, экспоненциальной) зависимости: часто периоды роста чередуются с периодами стабилизации размеров опухоли и их продолжительность в среднем составляет 25 месяцев; многие опухоли не меняют своих размеров в течение длительного времени даже без лечения. Около 40% больных демонстрируют клиническую симптоматику достаточно поздно, в среднем, более чем через 10 лет, несмотря на увеличение размеров опухоли.
При поражении мозжечка отмечается неустойчивость при ходьбе, снижение точности тонких движений.
Крупные кистозные опухоли, вызывающие окклюзию ликворных путей, могут приводить к возникновению симптомов внутричерепной гипертензии – головная боль, тошнота, рвота.
Гемангиобластомы ствола головного мозга и спинного мозга часто проявляются нарушение двигательной функции и чувствительными расстройствами.
Опухоли больших полушарий проявляются в виде выпадения той функции, в зоне иннервации которой они локализуются.
Установлено, что гемангиобластомы, вызывающие неврологический дефицит, растут в 10 раз быстрее бессимптомных опухолей. При этом рост их не имеет какой-либо (линейной, экспоненциальной) зависимости: часто периоды роста чередуются с периодами стабилизации размеров опухоли и их продолжительность в среднем составляет 25 месяцев; многие опухоли не меняют своих размеров в течение длительного времени даже без лечения. Около 40% больных демонстрируют клиническую симптоматику достаточно поздно, в среднем, более чем через 10 лет, несмотря на увеличение размеров опухоли.
Инструментальная диагностика гемангиобластомы
Наиболее эффективной методикой, как почти при всех новообразованиях ЦНС, является МРТ в стандартных режимах, информативнее других являются T2WI, FLAIR, T1WI + С (с контрастным усилением).
В ряде случаев проводится предоперационная ангиография, но только с целью эмболизации сосудов, питающих опухоль, что приводит к снижению кровопотери во время операции.
В ряде случаев проводится предоперационная ангиография, но только с целью эмболизации сосудов, питающих опухоль, что приводит к снижению кровопотери во время операции.
Лечение гемангиобластомы
Хирургическое лечение
В большинстве случаев гемангиобластома может быть радикально удалена. При этом показаниями к проведению хирургического лечения должно быть наличие клинической симптоматики, иными словами, случайно выявленная ГАБ не может быть показанием к нейрохирургической операции по причинам, озвученным выше.
Исследования показали, что в тех случаях, когда решение о необходимости операции принималось лишь на основании данных МРТ (изменение размеров опухоли), пациенты в среднем переносили 4 дополнительных (необоснованных) хирургических вмешательства за 10-летний период.
Для принятия верного решения относительно хирургической тактики необходимо отслеживать функциональный статус пациента, сопоставляя его с изменениями на МРТ. Так, формированию кисты опухоли предшествует появление перитуморального отека, хорошо визуализируемого в режиме FLAIR.
Результаты хирургического лечения зависят от навыков оперирующего хирурга и от локализации опухоли. Большинство ГАБ локализуются в полушариях мозжечка, они могут быть радикально удалены без нарастания неврологического дефицита. Гемангиобластомы ствола мозга – сложная нейрохирургическая патология, успешной считается операция, после которой функциональный статус больного не изменился (около 80% случаев); около 15% операций заканчиваются нарастанием неврологических расстройств, требующих лечения в специализированном стационаре, в том числе реабилитационного профиля.
Исследования показали, что в тех случаях, когда решение о необходимости операции принималось лишь на основании данных МРТ (изменение размеров опухоли), пациенты в среднем переносили 4 дополнительных (необоснованных) хирургических вмешательства за 10-летний период.
Для принятия верного решения относительно хирургической тактики необходимо отслеживать функциональный статус пациента, сопоставляя его с изменениями на МРТ. Так, формированию кисты опухоли предшествует появление перитуморального отека, хорошо визуализируемого в режиме FLAIR.
Результаты хирургического лечения зависят от навыков оперирующего хирурга и от локализации опухоли. Большинство ГАБ локализуются в полушариях мозжечка, они могут быть радикально удалены без нарастания неврологического дефицита. Гемангиобластомы ствола мозга – сложная нейрохирургическая патология, успешной считается операция, после которой функциональный статус больного не изменился (около 80% случаев); около 15% операций заканчиваются нарастанием неврологических расстройств, требующих лечения в специализированном стационаре, в том числе реабилитационного профиля.
Радиохирургическое лечение
Стереотаксическая радиохирургия гемангиобластом остается альтернативным хирургическому методом лечения в тех случаях, когда локализация ГАБ обусловливает очень высокий риск проведения хирургического вмешательства.
Краткосрочные результаты СРХ гемангиобластом демонстрируют многообещающие результаты – контроль размеров опухоли в 90% случаев. При этом, однако, долгосрочнеые прогнозы не так оптимистичны: в течение 10 лет после облучения контролировать рост опухоли удается лишь в 60% случаев, а через 15 лет – всего у 51% больных. Принимая во внимание интермиттирующий характер роста ГАБ, о котором сказано выше, столь высокие результаты краткосрочного результата лечения могут частично быть аттрибутированы и к этой особенности опухолей.
СРХ – эффективный альтернативный метод лечения, однако при выборе между ним и операцией следует учесть ряд факторов (возраст и функциональный статус пациента, локализация опухоли итд) и получить консультацию как нейрохирурга, так и радиолога для принятия верного и обоснованного решения.
Краткосрочные результаты СРХ гемангиобластом демонстрируют многообещающие результаты – контроль размеров опухоли в 90% случаев. При этом, однако, долгосрочнеые прогнозы не так оптимистичны: в течение 10 лет после облучения контролировать рост опухоли удается лишь в 60% случаев, а через 15 лет – всего у 51% больных. Принимая во внимание интермиттирующий характер роста ГАБ, о котором сказано выше, столь высокие результаты краткосрочного результата лечения могут частично быть аттрибутированы и к этой особенности опухолей.
СРХ – эффективный альтернативный метод лечения, однако при выборе между ним и операцией следует учесть ряд факторов (возраст и функциональный статус пациента, локализация опухоли итд) и получить консультацию как нейрохирурга, так и радиолога для принятия верного и обоснованного решения.
Клинический случай лечения гемангиобластомы из практики Беляева А.Ю.:
Пациент 60 лет в течение нескольких месяцев отмечает головную боль.
По собственной инициативе выполнил МРТ головного мозга, при которой выявлено объемное образование правой гемисферы мозжечка с выраженным перифокальным отеком.
Солидная часть опухоли, окруженная перифокальным отеком – местом будущего формирования кистозной полости (при отсутствии хирургического лечения).
По собственной инициативе выполнил МРТ головного мозга, при которой выявлено объемное образование правой гемисферы мозжечка с выраженным перифокальным отеком.
Солидная часть опухоли, окруженная перифокальным отеком – местом будущего формирования кистозной полости (при отсутствии хирургического лечения).
Аксиальная и сагиттальная плоскости МР-исследования в режиме T1WI с контрастным усилением: визуализируется узел ГАБ, интенсивно накапливающий контрастный препарат.
Проведена операция - удаление гемангиобластомы правой гемисферы мозжечка с использованием УЗ-навигации.
Гистологический диагноз - гемангиобластома WHO grade I.
Пациент выписан на 6 сутки после операции без нового неврологического дефицита, с регрессом общемозговой симптоматики.
Контрольная МРТ с контрастным усилением через 18 месяцев после операции демонстрирует отсутствие признаков рецидива опухоли.
Гистологический диагноз - гемангиобластома WHO grade I.
Пациент выписан на 6 сутки после операции без нового неврологического дефицита, с регрессом общемозговой симптоматики.
Контрольная МРТ с контрастным усилением через 18 месяцев после операции демонстрирует отсутствие признаков рецидива опухоли.
Онлайн-консультация нейрохирурга Беляева А.Ю.
Вы можете заполнить форму на сайте и получить консультацию нейрохирурга онлайн