Первичная нейробластома ЦНС

Нейробластома – одна из самых редких злокачественных опухолей больших полушарий головного мозга, встречающаяся преимущественно у пациентов детского возраста (достаточно редко у взрослых).
Нейробластома относится к эмбриональным опухолям. Они чаще встречаются в задней черепной ямке (медуллобластома); опухоли такой же гистологической природы, развивающиеся в больших полушариях мозга, называют супратенториальные эмбриональные опухоли, и нейробластома – одна из них.
Следует сказать, что супратенториальные (полушарные) эмбриональные опухоли более агрессивны, чем субтенториальные (мозжечковые).

Нейробластома может быть обнаружена в любой из долей мозга, но чаще встречается в лобной и теменной долях.

Клинические проявления первичной нейробластомы ЦНС

Клинические проявления опухоли мало зависят от ее локализации, однако обычно первым проявлением ее является повышение внутричерепного давления (головная боль, тошнота, рвота). Локальное воздействие на одну из функционально значимых зон мозга может вызывать соответствующее нарушение функции (речевой, двигательной итд).

Диагностика первичной нейробластомы ЦНС

Наиболее эффективный метод диагностики – МРТ головного мозга с контрастным усилением. Опухоль, несмотря на злокачественный характер, обычно окружена зоной невыраженного отека. Солидные компоненты опухоли в режиме FLAIR гиперинтенсивны. Накопление контрастного препарата опухолью обычно гетерогенное.

Лечение первичной нейробластомы ЦНС

Хирургическое лечение
Хирургическая операция – обязательный этап в лечении нейробластомы, прежде всего, с целью гистологической верификации диагноза. Кроме того, ряд исследований продемонстрировал прямую взаимосвязь между объемом (радикальностью) удаленной опухоли и прогнозом лечения.
В зависимости от локализации опухоли, процесс ее удаления может потребовать использования нейрофизиологического мониторинга для сохранения функционально значимой зоны мозга, на которую опухоль распространяется.
Адъювантная терапия
Адъювантная терапия в случае нейробластом достаточно агрессивна – это комбинированная химиолучевая терапия.
Лучевая терапия представляет собой краниоспинальное облучение + лучевое воздействие на область ложа удаленной опухоли (или ее резидуальную часть).
В качестве химиотерапевтических агентов чаще используются циклофосфамид, цисплатин, винкристин и другие.

Прогноз лечения более благоприятный у подростков и взрослых, нежели у детей младшего возраста.

Клинический случай лечения первичной нейробластомы ЦНС из практики Беляева А.Ю.:

Пациентка 28 лет в течение месяца отмечает онемение правой половины лица, его асимметрию, нарушения глотания. Консультирована терапевтом, неврологом, направлена на МРТ, при которой выявлена внутримозговая опухоль левой лобной доли с крупным кистозным компонентом.
МРТ признаки нейробластомы
Проведена операция – микрохирургическое удаление опухоли левой лобной доли с использованием интраоперационного нейрофизиологического мониторинга.
В послеоперационном периоде отмечается существенный регресс неврологической симптоматики.
Результат гистологического исследования – нейробластома.
При контрольной СКТ данных за остатки опухолевой ткани или послеоперационные осложнения не получено.
Пациентка выписана на 7 сутки после операции.
Успешное хирургическое лечение нейробластомы

Онлайн-консультация нейрохирурга Беляева А.Ю.

Вы можете заполнить форму на сайте и получить консультацию нейрохирурга онлайн